外来でも病棟でも,医師はある日,目の前の患者が比較的日常ではお目にかからない,まれな病気で悩んでいるのではないかと思う瞬間に出会う可能性があります。
まれな疾患が「ゼブラ」疾患と呼ばれることは,この本を手にとられた皆様の多くはご存じと思いますが,実際に,“Zebra CardsTM ─An Aid to Obscure Diagnosis"という,まさにゼブラ(シマウマ)柄の表紙の本があり,自分は2007年の市立堺病院内科後期研修医時代にこの本の存在を知り,「こんな疾患あるんや! 」と(覚えたての関西弁で)興奮したのが懐かしい思い出です。“Zebra CardsTM"はカードといいつつ本の体裁を成していて,米国内科学会(American College of Physicians:ACP)では教材として扱われていました。このようなウィットの効いた本の企画をちゃんと認めるところに米国医学界の懐の深さも感じます。この本では200ほどの比較的まれな疾患が各ページ表裏(所見が表,裏 が鑑別や解説)で収載されていました。こちらの本自体は現在ほぼ入手不可能ですが,個人的にはこのようなまれな疾患から得られる疾患や症 状の多様性と医学の奥深さを広く伝える本が書ければよいな,と長らく思っていました。実際に持ち込み原稿で“The Rare Diseases"というタイトルで本を書き始めた(すでに中断)こともあったり,まれな症状シリーズでreview articleを書こうとした時代もあったりしました。しかし,日々の臨床とベッドサイド教育,渡米でのバタバタ,重なる総合診療科の立ち上げ,各種論文や『診断戦略:診断力向上のためのアートとサイエンス』(医学書院)関連の仕事,商業誌などをはじめとするさまざまなアウトプットの陰に“The Rare Diseases"構想はしばらくお蔵入りになってしまいました。
今から約3年前の2016年に,自分は獨協医科大学に移り,キャリア3つ目の総合診療科を立ち上げることになりました(獨協医科大学病院総合診療科,略称,獨協総診)。獨協総診ではcommon diseasesも市中病院のようにバリエーション豊富に診察する一方で,1970年代まで遡らないと症例報告がみつからないようなまれな事例にも遭遇することがあります(今でも)。ある日の会議で,まれな疾患についてもチームで積極的に共有したほうがよい,と初年度チーム(5人)のなかで意見が一致したことがありました。それならせっかくだから本にしよう,ということで,実働の主幹をその5人の1人,原田拓先生がリードし,自分が監修,そして2017年度までのスタッフメンバーで本書の執筆がスタートしました(このような破天荒な企画をご快諾くださったMEDSi の佐々木由紀子様に心より感謝申し上げます)。また図らずも,志半ばで倒れた“The Rare Diseases"の仇を打ってくれていることに個人的にはこの企画自体にとても感謝しています。
本書は前述の“Zebra CardsTM"に着想を得,さらにその本へのリスペクトから,登場する症候のなかでも特に思い入れのある一部のものについてはそのままテーマをお借りし,読者と共有するために改めて触れさせていただきました。それ以外にも,これまで獨協総診メンバーが実際に経験してきたもの,実際に文献などで触れたもの,またメンバーそれぞれのメンターや仲間から見聞きしたものを合わせて,100の疾患・症候に限定して挙げさせていただきました。本書はいわゆるEURORDIS(Rare Diseases Europe)の取り決めなどに則った稀少疾患の範疇に入るものも入らないものもあります(そもそも網羅することは数として難しく,今回本書から漏れてしまった症候や疾患もまだまだありますが,それはまた次の機会があればご紹介させていただきたいと思います)。どちらかといえば,インパクト勝負の感が強いセレクションになっています(銀色の便,など)。本書の目的としては,今より10年遡ることの「こんな疾患あるんや! 」の自分の想いが読者に伝わり,日常臨床で大切な驚き,知的好奇心を通して,日々のやりがい,さらには患者をしっかり診察するモチベーションが上がるようになる,そんな本を目指しています。そして,微細なサインからその本体にズバッと迫る,クリニカルパールが,System 1(直観的診断)の診断力の助けにもなる本になればうれしいです。
本書は,獨協総診としては初となる獨協総診presentsの第1冊目の書籍です。その全体を貫くコンセプトと骨子を原田拓医師が打ち立てました。原田拓医師はその類まれな集中力と筋肉質な仕事量のこなし方で有名で,私たち獨協総診の最初の1年間の立ち上げ期間に強力なリー ダーシップを発揮するとともに,5人から成る獨協総診初年度スターティングメンバーの重要な一角を担っていました。本書の執筆活動にもその彼の才能がいかんなく発揮されています。そして,執筆を原田拓医師を含めたメンバーで行いました。それぞれ異能的な才能と個性をもち 獨協総診に幅と奥行きをもたせてくれている各スタッフメンバーたちの感性,情報収集力,そして推敲を重ねた執筆の作業がなければ,本書は完成しなかったと思います。志水は監修兼プレイヤーとして,全体のバランス,症候の一部と,主にクリニカルパールの監修・作成に特に力を入れました。クリニカルパールのなかには,そのトピックそのものでなくても,より重要なものを加えた項目もあります。
本書のタイトルは『ホワイトライオンも追え! ─ゼブラへのリスペクト,そして見逃せない鑑別疾患』としました。類書(というよりオリジナル)には“Zebra CardsTM"があり,また世界的にもこのZebraは臨床教育の現場でまれな疾患の記号として引き合いに出されることが多いと思います。しかしゼブラ自体は動物界でそれほど稀少でもないこと,また,より稀少感を出したかったこともあり,本書では「ゼブラ」をリスペクトしつつも,タイトルは他の動物にしようと考えました。稀少な動物をオンラインでさまざまに探し,そのなかでもビジュアルから8つを候補に残しました。具体的にはアムールヒョウ,ミツクリザメ,シマテンレック,ブルードラゴン,ホワイトライオン,ハシビロコウ,イッカク,グーティサファイアオーナメンタルタランチュラです。このなかで,グーティサファイアオーナメンタルタランチュラはさすがに名前が長すぎる,ブルードラゴンはファンタジー色が強い,またシマテンレックなどはそもそも生き物なのか機械メーカーの名前なのかわからない,というような理由から消え,最終的にわかりやすいホワイトライオンを採用しました。
タイトルの「追え! 」については,稀少疾患を追求する執念に該当する言葉をタイトルに端的に込めたいと思いを巡らせたところ,トム・クランシー原作,1990年にショーン・コネリー主演で映画にもなった「レッド・オクトーバーを追え! 」にちなむのがやはりよいと思った次第です。
日常臨床ではまれなものはまれです。ホワイトライオンをみつける執念はそのままに,ちゃんとホワイトライオンのクラスター(鑑別疾患)であるライオンやトラなどありふれたものを追い,さらにホワイトライオン「も」追う,ということでタイトルを「を」でなく「も」にしました。 この本が,まれな疾患もきちんとみつけていこうという臨床医の明日からの成長の助けになることを心より願っています。
2019年春 志水 太郎
